Pandemia de COVID-19 (doença de coronavírus 2019) causada por SARS-CoV-2: recomendações práticas para pacientes com hemofilia

Do Conselho Consultivo Médico da Federação Mundial de Hemofilia (MAB) * e do Comitê da WFH sobre disponibilidade, segurança e suprimento de produtos (CPSSA) **: 

* Membros do MAB: Greig Blamey, Ampaiwan Chuansumrit, Saliou Diop, Vincent Dumez, Magdy El Ekiaby, Cedric Hermans, Alfonso Iorio, Radoslaw Kaczmarek, Kate Khair, Steve Kitchen, Barbara Konkle, Ed Kuebler, Declan Noone, Flora Peyvandi e Steven Pipe, Jeff Stonebraker, Graeme Ting, Alain Weill e Glenn F. Pierce, Presidente

** Membros da CPSSA: Magdy El Ekiaby, Dan Hart, Marion Koerper, Mike Makris, Brian O'Mahony, David Page, Flora Peyvandi, Glenn Pierce, Thomas Sannié, Uwe Schlenkrich, Mark Skinner, Alok Srivastava, Craig Upshaw e Radoslaw Kaczmarek Cadeira

Para pacientes com hemofilia atualmente tratados com concentrados FVIII ou FIX de meia-vida recombinante padrão ou prolongada, FEIBA, FVIIa ou emicizumab :

Não há razão para alterar o regime de tratamento recomendado
Não há razão para temer, nesta fase, a escassez de suprimentos de tratamento, problemas de fabricação ou interrupção na cadeia de suprimentos
Entre em contato com os centros de tratamento de hemofilia (HTC) se o estoque em casa ou no hospital for limitado
Se você tratar em casa, não peça mais produtos de reposição do que o razoavelmente necessário. No entanto, algumas doses extras para uso doméstico são prudentes em caso de atrasos ou interrupções na entrega.
Para pacientes tratados com FVIII / FIX derivado de plasma

Os procedimentos de inativação e eliminação viral empregados são suficientes para destruir vírus envoltos em lipídios, como SARS-CoV-2 1
Não é recomendado trocar de produto
Até o momento, nenhuma interrupção no fornecimento de produtos derivados de plasma foi detectada. A principal preocupação é uma diminuição nas coleções de plasma no front-end da produção de produtos derivados de plasma nesse estágio. 2,3
As doações de sangue e plasma continuam sendo um processo seguro, e a necessidade de doações de plasma é grande como sempre. O apoio de doadores atuais e novos permanece crítico para manter um suprimento adequado de sangue e plasma durante a pandemia.
Todos os HTCs e centros de coleta de sangue e plasma são lembrados a seguir diretrizes para proteger o pessoal e os doadores, a fim de evitar a disseminação do SARS-CoV-2 através do contato humano a humano através de gotículas respiratórias, bem como fomitos. 4
Para pacientes tratados com outros produtos derivados do sangue que não são inativados por vírus (por exemplo, crioprecipitados, plaquetas), as decisões de tratamento devem basear-se na análise de risco / benefício clínico, equilibrando a segurança de não tratar um evento hemorrágico e qualquer risco residual de adquirir outra infecção .
Para pacientes atualmente em ensaios clínicos (excluindo estudos pós-comercialização) 5

Entre em contato com o seu HTC para discutir as implicações da pandemia
Garantir a disponibilidade dos medicamentos do estudo e que o tratamento não seja interrompido
Discuta as modalidades de acompanhamento / monitoramento com uma equipe de estudo da HTC. As visitas remotas de acompanhamento são fortemente encorajadas, a menos que um produto em investigação deva ser administrado e o monitoramento presencial seja necessário para evitar efeitos colaterais perigosos.
Para pacientes que receberam recentemente um produto de terapia gênica ( < 12 meses após a infusão), o teste programado da função hepática deve permanecer uma prioridade para fins de segurança e eficácia.
Não interrompa ou troque de tratamento se você estiver atualmente recebendo um tratamento de ensaio clínico, a menos que seja orientado pela equipe do estudo.
Para pacientes que estão agendados para serem inscritos em breve em um estudo testando um novo tratamento 5

O adiamento da inscrição deve ser discutido com a equipe de estudo
Muitos centros médicos proibiram o início de novos ensaios clínicos para não distrair os recursos médicos necessários para lidar com a pandemia.
Medidas específicas para reduzir a exposição ao SARS-CoV-2, o vírus que causa o COVID-2 em pacientes com hemofilia

Todas as medidas para reduzir a exposição a pessoas com COVID-19 devem ser promovidas de forma proativa em todos os pacientes com comorbidades (doença cardiovascular, hipertensão, obesidade, diabetes, HIV, velhice) ou em esteróides ou outros medicamentos imunossupressores poderosos. 6,7
A exposição a todos, incluindo indivíduos e crianças de baixo risco, é a precaução mais importante para evitar a infecção. A proteção no local e o distanciamento social são as ferramentas mais importantes a serem usadas.
Minimize a necessidade de visitar profissionais de saúde em hospitais ou escritórios. Cuidados não urgentes e cirurgias eletivas devem ser adiados.
O paracetamol (acetaminofeno) reduz a febre sem inibir a resposta inflamatória necessária para combater o coronavírus e é recomendado para pessoas com distúrbios hemorrágicos
O paracetamol (acetaminofeno) não deve exceder 60mg / kg / dia ou 3g / dia, pois causa dano hepático em doses mais altas
O ibuprofeno e outros anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) geralmente não são recomendados em pacientes com distúrbios hemorrágicos, pois podem aumentar o sangramento, embora inibam a função plaquetária. Além disso, em particular o ibuprofeno foi sugerido para piorar o COVID-19 ou aumentar o risco de infecção por SARS-CoV-2 devido à regulação positiva do receptor de entrada, enzima de conversão da angiotensina 2. No entanto, as evidências que o sustentam são limitadas. Tempo. 8-10
Lembre-se de que medidas higiênicas específicas, como lavar as mãos regularmente com sabão, não tocar o rosto, não aerossolizar a tosse e manter pelo menos 2 metros (6 pés) de distância de outras pessoas, são essenciais para impedir a transmissão do coronavírus.
Medidas específicas em caso de internação de um paciente com distúrbios hemorrágicos com infecção por COVID-19

Boa ligação entre o hospital onde o paciente é internado e o HTC
Organize terapia de reposição / acesso venoso seguro.
Informar a equipe em caso de tratamento com emicizumabe (risco de má gestão e má interpretação dos testes laboratoriais de hemostasia por profissionais de saúde desconhecidos). 11
Informe se você faz parte de um tratamento experimental em andamento com agentes de reequilíbrio (anti-TFPI e fitusiran) e corre o risco de trombose ou outros desequilíbrios no sistema de coagulação ou foi submetido a um tratamento recente com terapia genética. Nesse caso, entre em contato com a HTC.
Se você tiver uma infecção por COVID-19, alguns médicos sugerem terapia profilática e manutenção de níveis mais altos de fator de coagulação como precaução contra sangramento nos pulmões devido a danos potencialmente graves infligidos pelo SARS-CoV-2 e tosse / sopro nasal graves, criando aumento da pressão sanguínea no cérebro que pode levar a sangramento. Existem relatos de casos que fornecem evidências para apoiar esta declaração.
As notícias estão mudando diariamente. Atualizaremos as informações do WFH conforme necessário,

Referências

Busch M, LM Katz, H Shan.Webinar: Atualização sobre o surto de coronavírus COVID-19: coleta de sangue e implicações de segurança. Educação ISBT. 03/04/20. https://education.isbtweb.org/isbt/2020/covid-19/289245/michael.busch.louis.m.katz.26.hua.shan.webinar.update.on.the.covid-19.html? f = menu% 3D8% 2Browseby% 3D8% 2Asortby% 3D2% 2Alabel% 3D19776 . Acessado em 19 de março de 2020.
Novos Recursos para Doença de Coronavírus (COVID-19). https://www.pptaglobal.org/23-advocacy/access-to-care/1057-covid-19 . Acessado em 19 de março de 2020.
Novo coronavírus (SARS-CoV-2) e as margens de segurança das terapias com proteínas plasmáticas. https://www.pptaglobal.org/media-and-information/ppta-statements/1055-2019-novel-coronavirus-2019-ncov-and-plasma-protein-therapies . Acessado em 19 de março de 2020.
van Doremalen N, Bushmaker T, Morris DH, et al. Aerossol e estabilidade da superfície do SARS-CoV-2 em comparação com o SARS-CoV-1. N Engl J Med. 2020 17 de março. DOI: 1056 / NEJMc2004973.
Diretrizes da FDA sobre a realização de ensaios clínicos de produtos médicos durante a pandemia de COVID-19. https://www.fda.gov/regulatory-information/search-fda-guidance-documents/fda-guidance-conduct-clinical-trials-medical-products-during-covid-19-pandemic . Acessado em 19 de março de 2020.
Zhou F, T Yu, R Du. Curso clínico e fatores de risco para mortalidade de pacientes adultos internados com COVID-19 em Wuhan, China: um estudo de coorte retrospectivo. The Lancet. Publicado online em 9 de março de 2020. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)30566-3 .
Fang L, G. Karakiulakis, M. Roth. Os pacientes com hipertensão e diabetes mellitus estão em maior risco de infecção por COVID-19? Lancet Respir Med 2020. Publicado online em 11 de março de 2020 DOI: https://doi.org/10.1016/S2213-2600(20)30116-8
A EMA aconselha sobre o uso de anti-inflamatórios não esteróides para o COVID-19. https://www.ema.europa.eu/en/news/ema-gives-advice-use-non-steroidal-anti-inflammatories-covid-19 . Acessado em 19 de março de 2020.
Voiriot G, Q Philippot, A Elabbadi, C Elbim4, Martin Chalumeau, M Fartoukh. Riscos relacionados ao uso de anti-inflamatórios não esteroidais na pneumonia adquirida na comunidade em pacientes adultos e pediátricos. J. Clin. Med. 2019, 8, 786; doi: 10.3390 / jcm8060786
Legras A, B Giraudeau, AP Jonville-Bera, et al. Um estudo multicêntrico caso-controle de anti-inflamatórios não esteróides como fator de risco para sepse grave e choque séptico. Critical Care 2009, 13: R43 (doi: 10.1186 / cc7766).
Adamkewicz JI, DC Chen, I Paz-Priel. Efeitos e interferências de Emicizumab, um anticorpo biespecífico humanizado que imita a função de co-fator do fator VIII ativado, em ensaios de coagulação. Thromb Haemost 2019; 119 (07): 1084-1093. DOI: 10.1055 / s-0039-1688687
Sites de interesse

https://www.cdc.gov Centros de controle e prevenção de doenças (EUA)

https://www.who.int/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019 e https://www.who.int/health-topics/coronavirus Organização Mundial da Saúde

https://www.ecdc.europa.eu/en/novel-coronavirus-china Centro da UE para prevenção e controle de doenças

https://www.nih.gov/health-information/coronavirus Institutos Nacionais de Saúde

https://www.worldometers.info/coronavirus/ dados globais

https://www.nejm.org/coronavirus Resumos do New England Journal of Medicine

https://www.pptaglobal.org/23-advocacy/access-to-care/1057-covid-19 Associação terapêutica de proteínas plasmáticas

https://www.isbtweb.org/ Sociedade Internacional de Transfusão de Sangue